病史——
患者男,13岁。入院前2年无明显诱因出现间断发作性尿频、尿急、尿痛,并有明显尿不尽感,夜间明显,偶尔出现洗肉水样尿。症状于抗感染治疗后可缓解,无发热、腰痛症状。2个月前症状加重。体检无阳性发现。实验室检查:血、尿和便常规均未见异常。
影像表现——
平扫CT:膀胱体积减小,前壁明显不规则增厚,并形成突向腔内的肿块,肿块表面不光滑;增强检查早期:肿块轻度强化,内部可见小片较低密度区;延迟扫描:膀胱内充盈对比剂,肿块轮廓清晰,可见双侧输尿管壁内段狭窄,并盆段输尿管扩张。
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正确答案:A
诊断思路——
本例患者为男性儿童,临床表现血尿与尿路刺激症状,影像学表现为膀胱顶与前壁宽基底不规则软组织肿块,并且双侧输尿管壁内段狭窄并发近侧输尿管扩张。根据上述临床和影像学特点,鉴别诊断包括以下疾病。
1.脐尿管炎脐尿管是胎儿连结脐和膀胱顶之间的管道,一般出生前即完全闭塞。偶尔闭塞不全时,由于脐尿管下端与膀胱相通,尿液反流刺激产生脐尿管炎。临床脐尿管炎以尿频、尿急和尿痛为主。影像学检查与各类膀胱炎类似,表现膀胱容积减小,壁弥漫增厚,但膀胱壁增厚以前壁中线区为主,表面毛糙是其特点。
2.脐尿管癌为非尿路上皮源性膀胱肿瘤,主要为黏液腺癌,男性多发,约2/3发病年龄在40~70岁。临床表现为血尿、黏液尿、膀胱刺激症状及耻骨上肿块,脐部可有黏液性、血性及脓性分泌物流出。影像学表现为膀胱顶部中线部位肿块,与前腹壁粘连,肿块常向膀胱壁外生长,也可突入腔内,肿块可为囊性、实性或囊实性,50%~70%可有边缘点状线状钙化,增强检查强化较明显。
3.膀胱横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤是儿童较为常见的间充质源性肿瘤。膀胱横纹肌肉瘤起源于黏膜下肌层,形成同时向膀胱腔内外突出的肿块,其中沿膀胱壁形成葡萄状肿块是其典型表现,肿瘤中央区常发生不同程度的坏死。
4.膀胱尿路上皮源性肿瘤是泌尿系统最常见恶性肿瘤,90%为移行细胞癌,男性发病率明显高于女性,发病年龄常为50~70岁,肿瘤以膀胱侧壁、后壁和三角区多见,顶部及前壁少见。影像学表现为膀胱壁不规则增厚,腔内乳头样或菜花样肿块,表面不光滑,少数可有斑点样钙化。
打开膀胱前壁,膀胱黏膜光滑,未见占位病变,耻骨后未见占位。可触及顶部及右侧膀胱壁厚,以顶部明显,似位于肌层,可能与脐尿管有关。术后剖开肿块可见切面呈灰白、致密,均匀一致,与肌层分界不清。组织学检查见膀胱黏膜上皮脱失,固有膜高度水肿,呈广基息肉样增生,可见膀胱壁平滑肌增生,排列紊乱,间质大量嗜酸性粒细胞及少量浆细胞浸润。病理诊断为嗜酸性膀胱炎。
嗜酸性膀胱炎由Brow和Palubinska于年首先报道。发病年龄从5d至87岁,平均41岁。成年男性发病占44%,成年女性占35%,男孩占14%,女孩占7%。一般认为本病的发生与变态反应有关,可能的致病因子包括细菌、食物、药物及寄生虫等。有学者提出食物及药物引起的损害往往是弥漫性的,而寄生虫引起的则为局限性的。嗜酸性膀胱炎在肉眼及膀胱镜下可见红斑、溃疡、水肿、天鹅绒样改变,当为增殖性损害时,可类似乳头状或葡萄状瘤。病理上主要表现为膀胱黏膜及肌层有大量嗜酸性粒细胞浸润。
嗜酸性膀胱炎的病程大多数为慢性,症状包括血尿、脓尿,也可仅表现为尿路刺激症状和尿潴留。实验室检查,患者血液中可见嗜酸性粒细胞增多(35%)和嗜酸性粒细胞尿(50%)。嗜酸性膀胱炎大多数为良性病变,可复发,偶尔也可发展为恶性病变。CT上的表现也多种多样,可以为结节状、团块状肿块,呈无蒂宽基底附着于膀胱壁上,也可表现为膀胱壁的弥漫性不均匀增厚,表面高低不平,增强后呈轻中度强化,局部往往可见坏死液化表现。
总之,嗜酸性膀胱炎少见,属一种尿路过敏性疾病。临床表现与一般膀胱炎类似,影像学表现缺乏特异性,与膀胱肿瘤难以鉴别,实验室检查发现尿及血中嗜酸性粒细胞增多有提示作用。
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